Среди диагнозов, «пойманных» с помощью электрокардиографии (ЭКГ), врожденные заболевания можно пересчитать по пальцам одной руки. Синдром удлинения интервала QT – один из них.
Пируэты на кардиограмме
Итак, несколько слов о синдроме с длинным названием. Как сообщают учебники по кардиологии, причин у синдрома может быть несколько (их правильнее разделить на врожденные и приобретенные), а вот лицо – одно. Это увеличение интервала QT на кардиограмме свыше 44 миллисекунд (0,44 сек). Казалось бы, что плохого в том, что один из отрезков кардиограммы длиннее, чем обычно? На практике это имеет принципиальное значение. Опасность синдрома удлинения QT в том, что это он может «запустить» опасное нарушение ритма – желудочковую тахикардию, которая требует проведения реанимационных мероприятий. Причем чаще всего запускается один из вариантов тахикардии – пируэт. В самом неблагоприятном случае пируэт может «дотанцевать» до фибрилляции желудочков, которая при отсутствии врачебной помощи заканчивается фатально.
Длинный от рождения
Врожденные формы увеличения интервала QT встречаются значительно реже, но они опаснее, так как часто заканчиваются смертью детей в первые годы жизни. К врожденным формам синдрома удлиненения интервала QT относят синдром Джервелла-Ланге-Нильсена и синдром Романо-Уорда. Первый кроме удлинения QT характеризуется врожденной глухонемотой и приступами потери сознания, второй просто потерями сознания, которые могут закончиться летальным исходом. Серьезность заболевания подтверждают цифры: если детей не лечить, смертность достигает 75%, причем в первый год жизни – до 20%. Как не пропустить беду. Все банально – заподозрить неладное поможет обычная кардиограмма, которую снимают всем малышам, тем боле глухонемым от рождения, если же малыш хотя бы раз потерял сознание, требуется углубленное обследование, в частности проведение суточного мониторирования ЭКГ и ДНК-диагностики. Кроме того, синдром удлиненного QT часто связан с пролапсом митрального клапана, поэтому при обнаружении одной патологии врач должен задуматься о наличии второй.
Лечение врожденного синдрома удлинения интервала QT зависит от его формы и в настоящее время строится в соответствии с результатами ДНК-диагностики. Эта новинка последних лет позволила значительно улучшить результаты лечения. Спектр которого, как следует из таблицы, очень широк – от приема лекарственных препаратов до установки кардиовертера-дефибриллятора – прибора, который будет в прямом смысле слова спасать пациента от начавшейся желудочковой тахикардии, нанося разряд тока прямо в сердце.
Эффективность различных методов лечения при различных молекулярно-генетических вариантах синдрома длинного интервала QT
|
LQT1, LQT5
|
LQT2, LQT6
|
LQT3
|
Чувствительность к симпатической стимуляции
|
+++
|
+
|
-
|
Обстоятельства, при которых часто наблюдается ПЖТ («Torsade des Pointes»)
|
Физическая нагрузка
|
Испуг
|
В покое/ во сне
|
Специфический провоцирующий фактор
|
Плавание
|
Резкий звук, послеродовой период
|
-
|
Ограничение физической нагрузки
|
+++
|
+
|
-
|
β-блокаторы
|
+++
|
+
|
-
|
Прием препаратов калия
|
+?
|
+++
|
+?
|
Антиаритмические препараты IB класса (блокаторы натриевых каналов)
|
+
|
++
|
+++
|
Блокаторы кальциевых каналов
|
++
|
++
|
+?
|
Открыватели калиевых каналов (никорандил)
|
+
|
+
|
-
|
ЭКС
|
+
|
+
|
+++
|
ИКД
|
++
|
++
|
+++
|
|
ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ПЖТ – полиморфная желудочковая тахикардия, ЭКС – электрокардиостимулятор, +++ - максимальная эффективность подхода.
Длинным стал
Несмотря на актуальность проблемы врожденных вариантов синдрома, на практике чаще встречаются приобретенные варианты. И здесь причин для удлинения гораздо больше. Чтобы не запутаться, можно условно разделить их на ишемические (на фоне острого инфаркта, постинфарктного кардиосклероза, аортальных пороков сердца), лекарственные и другие (чаще всего патология центральной нервной системы, инсульты, опухоли головного мозга и травмы головы и груди). Причем нас больше других интересуют именно лекарственные, ведь в этом случае мы, леча одно, не просто калечим другое, но и подвергаем себя ни много, ни мало риску внезапной смерти. В нашей таблице – список препаратов, которые могут вызвать удлинение интервала QT. Это означает, что, принимая их, необходимо периодически «снимать» ЭКГ.
Антиаритмические препараты
I А класс - хинидин, новокаинамид, дизопирамид
I С класс - энкаинид, флекаинид
III класс - амиодарон, соталол, сематилид
Другие кардиотропные препараты (прениламин, лиофлазин, пробукол
Психотропные средства (тиоридазин, галоперидол)
Трициклические антидепрессанты
Антигистаминные средства (терфенадин, астемизол)
Антибиотики (эритромицин, спирамицин, пентамидин, сульфаметоксазол-триметоприм)
Противогрибковые средства (кетоконазол, флуконазол, итраконазол)
Диуретики (кроме калийсберегающих)
***
Несколько слов о лечении синдрома удлиненного QT у взрослых. Как ни странно, чтобы устранить опасность чаще всего достаточно отменить прием «провоцирующих» препаратов и отрегулировать уровень калия, кальция и магния в крови. Для этого необходимо сдать анализ на электролиты крови и начать прием препаратов, в состав которых входят калий и магний. Результат удачного излечения будет мгновенно зафиксирован на «пленке» и будет выглядеть как нормальный, среднестатистический интервал QT. Не больше, не меньше.
Ссылки по теме:
Я буду долго гнать «велосипед» - Нагрузочные ЭКГ-пробы могут обнаружить ишемию миокарда на ранней стадии.
Безмолвная ишемия - Не всегда нехватка кислорода в сердечной мышце сопровождается болями, бывают и «немые» стенокардии.
|