Новости

Врожденная гемералопия, более известная как куриная слепота — это наследственное заболевание, в результате которого человек частично или полностью теряет способность видеть в сумерках и в темноте. Причиной заболевания является мутация канального белка, благодаря которому происходит перенос кальция через клеточную мембрану.

Ученые из Медицинской школы Университета Джонса Хопкинса объявили о том, что раскрыли молекулярный механизм, лежащий в основе данной мутации, что позволяет лучше понять общий принцип регуляции уровня кальция в живой клетке.

От уровня кальция внутри клеток человеческого организма зависит функционирование многих обыденных, но жизненно важных процессов: работа сердце, уровень инсулина, деятельность мозга. Изменение уровня кальция в клетке в любой момент жизни человека может привести к заболеванию. Наблюдая за работой кальциевых каналов в мембране живой клетки, ученым удалось обнаружить блок, который может стать мишенью для новых лекарственных препаратов.

При гемералопии в состав белкового канала входит неправильный белок, у которого отсутствует весьма ценный для кальциевого транспорта «хвост». Ранее считалось, что этот отсутствующий белковый модуль играет регулятивную роль при ингибировании поступления ионов кальция через мембрану на фоне повышенного уровня кальция в окружающей клетку среде. Однако, благодаря новым технологиям, позволившим ученым «вживую» пронаблюдать за работой кальциевых каналов, выяснилось, что они действуют за счет более тонких механизмов, чем предполагалось ранее.

Как известно, кальциевые каналы контролируются белком кальмодулином (CaM), который связывается с ионами кальция, после чего связывается с канальными белками и блокирует транспорт кальция. Однако при близком рассмотрении оказалось, что белковый «хвост» не просто отключает чувствительность канальных белков к ионам кальция, скорее, он постепенно перенастраивает чувствительность каналов к CaM и постепенно восстанавливает транспортные функции канала по переносу внутриклеточного кальция. Это позволяет клетке менять поток выводимого наружу кальция в соответствии с его поступлением внутрь клетки, плавно подстраиваясь под изменения в окружающей ее среде.

Практически эти наблюдения дают новый толчок развитию молекулярной биологии в области поиска мишеней для лекарств против целого ряда нейродегенеративных и сердечных заболеваний. Перенос эксперимента из пробирки в живую культуру, утверждают ученые, позволит узнать, насколько в реальности изменения в работе кальциевых каналов приводить к развитию подобных недугов.

Ссылки по теме:

- Nature, 463, 968-972, doi:10.1038/nature08766, 18 February 2010.

Ухудшение зрения - тематический топик ABC-gid.ru

Фрагмент картины "Night blindness", художник Ben Rea.